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少年 手部无力别轻视小心平山病

2018/10/10   来源:复旦大学附属华山医院微信公众号

  平山病(Hirayama disease,HD),又称青少年(14-25岁)上肢远端良性肌萎缩症,这种病特别“青睐”我们亚洲人,90%以上的患者来自中国、日本、印度、韩国等亚洲国家。青少年男性更容易发生平山病,男性、女性发病率之比为20:1至7:1,这可能与男性青春期通常较晚、身高增长速度更快有关。

  尽管在国际上平山病被认为是一类罕见的疾病,但实际上,作为平山病“重灾区”的中国,发病率却绝 对不算低。在我国,上海、北京等地都已形成了治疗病例数超千例的大型治疗中心。

  国内已形成初具规模的平山病临床中心

  隐匿的特殊疾病

  平山病的发病机制特殊,多认为是因为在生长发育高峰期,青少年的脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配,所以导致患者颈椎屈曲时,脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤,从而引发相应的肌肉萎缩。因此,平山病的诊断需要应用特殊的屈颈位-磁共振(MRI)以及规范、全面的肌电图检测。

  更为重要的是,医疗人员的经验对于平山病的诊治相当重要,否则容易将患者误诊为腕管综合征、肘管综合征甚至胸廓出口综合征等疾病。

  平山病的鉴别诊断较为困难,需要神经内科、手外科及骨科等多学科的通力合作,通过详细分析病史、影像学以及肌电图检查等进行明确诊断。目前华山医院脊柱外科正积极推进平山病诊断多学科诊疗团队(MDT)模式,以期为平山病患者提供更为精准的诊断和评估。

  青少年手部肌肉萎缩决不能忽视,要及时就诊才行。

  不可忽视的显著疾病

  平山病起病之时多表现为单侧手部肌肉无力、萎缩。但可别小看了这个肌肉萎缩,严重的肌肉萎缩会导致握笔困难,无法使用筷子等问题,部分患者甚至就诊时已出现双手肌肉的萎缩,丧失了基本劳动力及日常生活能力。

  更为严重的问题在于,平山病虽然不会危及生命,但肌肉萎缩往往难以通过治疗而恢复,因此,越早就诊、越早治疗效果会更好。

  然而,由于平山病的起病非常隐匿、进展又相对缓慢,因此,患者就诊时往往已经发病1-2年之久,严重影响了治疗的效果。

  所以,千万不能忽视孩子青春期手部肌肉无力、手部肌肉变“薄”等情况,以免延误最 佳治疗时机。

  平山病患者双手背侧,可见患侧(图中右侧)手掌背侧及前臂肌肉明显萎缩

  平山病患者双手掌侧,可见患侧(图中右侧)手掌大鱼际、小鱼际、骨间肌以及前臂肌肉明显萎缩

  需治疗的良性疾病

  说到治疗,早期认为平山病会在发病3-4年后自动停止,因此多采用长时间佩戴颈托的保守治疗。然而,近期研究发现,部分病程超过5-10年的患者仍然在持续进展,甚至少数患者由于颈部神经损伤严重,在20-30岁的年纪就已发展成了脊髓型颈椎病,进而影响到了下肢功能。

  因此,目前医学界对于越来越多的平山病患者开始采用手术治疗,据不完全统计,复旦大学附属华山医院、北京大学第三人民医院、福建医科大学附属第
 一医院等都已手术治疗病例超过百例,其中复旦大学附属华山医院骨科已手术治疗患者300余例,并取得了较好的中短期疗效。

  另外提醒一点,虽然手术可以一定程度上避免低头时脊髓继续受压,但是手术之后还是要少低头,不做“低头族”!

  除了手术以外,康复锻炼也是平山病治疗过程中不可忽视的一环。

  通过大量随访,我们发现,虽然患者手的外观很难恢复,但功能上还是有希望恢复的,目前针对平山病手功能恢复的主要锻炼措施有握力练习、指力练习、捏力练习及一些手部精细动作的针对性训练。目前,华山医院脊柱外科团队也在积极开展与康复科的合作研究,以期为平山病患者提供更为良好的康复方案。

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